Klippel Trenaunay Sendromu Belirtileri ve Tedavisi

Klippel Trenaunay sendromu aynı zamanda KTS olarak da adlandırılır. Kemiklerin anormal gelişimini içeren konjenital nadir bir bozukluktur. KTS için herhangi bir tedavi mevcut olmasa da, tedavide temel amaç semptomları yönetmek ve komplikasyonları önlemektir.

Klippel Trenaunay Sendromu Belirtileri

Klippel-Trenaunay sendromuna sahip insanlar aşağıdaki özelliklere sahip olabilirler:

Porto-şarabı lekesi: Bu pembe ila kırmızımsı doğum lekesi cildin üst katmanında kılcal kan damarlarının nedeniyle ortaya çıkar. Yaşla birlikte daha koyu veya daha hafif olabilir.
Damar bozuklukları :Kollarda, bacaklarda, karında ve pelviste derin anormal damarlar oluşabilir. Venöz anormallikler yaşla birlikte daha belirgin hale gelebilir.
Kemiklerin ve yumuşak dokunun aşırı büyümesi : Bu durum bebeklik döneminde başlar ve genellikle bir bacak ile sınırlıdır. Kolda veya nadiren gövdede ortaya çıkabilir.
Lenfatik sistem anomalileri: Enfeksiyonlardan ve hastalıklardan koruyan lenfatik sistem anormal olabilir.
Diğer durumlar : KTS ayrıca katarakt, glokom, doğum sırasındaki kalça çıkığı ve kan pıhtılaşma sorunlarını da içerebilir.

Klippel Trenaunay Sendromu Nedenleri

Klippel Trenaunay sendromu genetik bir durumdur. Genellikle PIK3CA genindeki genetik değişikliklernedniyle ortaya çıkar. Bu genetik değişiklikler vücutta dokuların gelişmesinden sorumludur ve aşırı büyüme ile sonuçlanır.

KTS sıklıkla kalıtsal değildir. Gen mutasyonları, doğumdan önce rastgele meydana gelir.

Klippel Trenaunay Sendromu Tanısı

Klippel-Trenaunay sendromunun tanısı fizik muayene ile başlar. Daha sonra doktorunuz bazı testler yapacak ve tıbbi geçmişinizi sorgulayacaktır. MR ve BT gibi ileri görüntüleme araçları tanı için oldukça büyük önem arz etmektedir.

Klippel Trenaunay Sendromu Tedavisi

Klippel-Trenaunay sendromu için herhangi bir tedavi mevcut olmasa da, doktorunuz belirtileri yönetmenize ve komplikasyonları önlemenize yardımcı olabilir.

KTS vücudun birçok sistemini etkileyebileceğinden sağlık ekibi deri hastalıkları (dermatoloji), girişimsel radyoloji, ortopedik cerrahi, fizik tedavi ve rehabilitasyon ve gerektiğinde diğer alanlardaki uzmanları içermelidir.

Merak ettiğiniz hususlarda yorum bölümü aracılığıyla iletişime geçebilirsiniz. Cevap vereceğim.